Đây là bệnh ung thư của tuyến nội tiết thường gặp nhất. Phần lớn thể bệnh hay gặp là ung thư tuyến giáp thể biệt hóa. Đây là thể bệnh có tiên lượng tốt nếu được điều trị đúng phác đồ. Ung thư tuyến giáp thể tủy có tiên lượng xấu hơn và có tính di truyền mạnh.
Đột biến gen RET gây bệnh này còn là nguyên nhân của các khối u nội tiết khác như u tủy thượng thận, adenoma tuyến cận giáp, u thần kinh ở niêm mạc của môi, lưỡi, đường tiêu hóa... Đối với tất cả người bệnh đã được chẩn đoán ung thư tuyến giáp thể tủy đều nên được chỉ định xét nghiệm gen cho bản thân và người thân trong gia đình.